特发性炎症性肌病的症状是什么？特发性炎症性肌病怎么治疗？

　　特发性炎症性肌病尚不十分明确 可能为易感人群感染某些病毒后 机体免疫系统发生紊乱 导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。也可能有遗传因素。

　　1 遗传

　　50％的白人患者为HLA-DR表现型 抗JO-l抗体阳性与HLA-DR B相关；包涵体肌炎患者的HLA-DR频率比正常人高两倍。

　　2 病毒

　　30％PM光患者有抗Jo—1抗体。此抗体抑制氨酸trNA合成酶的活性。此酶有一段氨基酸序列与小RNA病毒外壳抗原的序列相似 而小RNA病毒能招致小鼠肌炎 因此设想小RNA病毒感染 通过分子茉模拟机制 诱发人类肌炎 部分DM病人血中抗克萨奇病毒抗体的滴度升高 使人怀疑该病毒是治病原因之一。

　　3 免疫异常

　　患者常可检测到高水平的自身抗体 如肌炎特异性抗体 其中抗J0-1抗体最常见；PM/DM常伴发其他自身免疫病 如桥本甲状腺炎 突眼性甲状腺肿 重症肌无力 1型糖尿病 原发性胆汁性肝硬化 系统性红斑狼疮 系统性硬化病等。

　　特发性炎症性肌病患者如出现各种并发症可对症治疗 如腕管综合征可行手术减压 肢端坏疽需要手术切除 合并感染时加用抗生素等。

　　特发性炎症性肌病的临床表现为多发性肌炎及皮肌炎等症状。

　　1 多发性肌炎

　　多发性肌炎（PM）起病多隐袭 病情于数周或数月发展至高峰 受累肌群包括四肢近端肌肉 颈部屈肌 脊柱旁肌肉 咽部肌肉等 但面肌受累罕见。肌无力是主要症状。部分病人肢体远端肌肉也受累 表现前臂 手 小腿 足无力。体检可见有肌力低下 25％患者肌肉有压痛。晚期可出现肌萎缩。罕见的爆发型表现为横纹肌溶解 肌红蛋白尿 肾功能衰竭。除肌肉 内脏系统亦可受累 尸检资料近1/4患者有心肌炎 临床表现为心电图异常 心率失常 心力衰竭等。1％—10％额患者发生间质性肺纤维化 出现肺功能障碍 气短。严重咽下困难 可导致吸入性肺炎。全身表现可有发热 关节痛 体重减轻 雷诺现象等。

　　2 皮肌炎

　　皮肌炎（DM）除肌炎表现外 尚有皮疹 可出现肌炎之前 同时 或以后出现。皮疹可为多样性 但典型皮疹为面 颈 前胸上部弥漫性红斑（又称红皮病）以及关节伸侧的红斑性鱼鳞屑性疹 疹中间可以萎缩。如发生在掌指关节及近端指肩关节背面则称Gottron斑丘疹 颇具特征性。上眼睑可有特殊淡紫色肿胀 称为向阳性皮疹 也是本病的一特征。还可出现指甲基底 指甲双侧充血以及腱结节。

　　3 恶性肿瘤相关DM或PM

　　恶性肿瘤相关DM或PM约占DM和PM总数的10％。DM或PM可先于癌肿1—2年出现 同时或后于肿瘤出现。所患肿瘤多是肺 胃 结肠 乳腺 卵巢癌和淋巴瘤。因此所有成人DP PM患者 尤其是40岁以上者均应警惕肿瘤的存在 肿瘤的存在是否使肌炎难治 肿瘤的去除是否使肌炎容易治愈等问题尚不明确。

　　4 儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎

　　儿童DM或PM儿童大多患皮肌炎特点是多伴发血管炎 出现消化道出血 胃肠粘膜坏死 胃肠穿孔或视网膜血管炎等症；起病急骤较成年人多见 肌水肿和肌痛明显；后期多发生皮下和肌钙化 肌挛缩。

　　5 其他结缔组织病伴发PM或DM

　　许多结缔组织病 特别是系统性红斑狼疮 系统性硬皮症 干燥综合征 类风湿关节炎 血管炎等常并发肌病或肌炎 但一般症状不重。如有典型DM或PM的临床表现和检查依据 则称为重叠综合征 约占DM和PM总数的2％。

　　6 包涵体肌炎

　　包涵体肌炎老年男性较多见 发病率可占DM和PMD1/7。可有不典型临床表现 如不对称性 远端肌无力。诊断依据是光镜下肌核 肌浆内有嗜伊红色包涵体及电镜下肌核与肌浆有异常纤丝等改变。肾上腺皮质激素对该病治疗无效。

　　7 无肌病性皮肌炎

　　约10％的DM患者 临床及活组织检查证实有DM皮肤改变 但临床及实验室检查无肌炎证据 称为无肌病性DM。可能是疾病早期 或“只有皮肤改变阶段” 或是一种亚临床类型DM。

　　特发性炎症性肌病目前还不明确 所以无有效预防措施 平时需要注意以下几点：

　　1 去除可能的诱因 如风寒 湿热等不良因素对人体的侵袭。

　　2 加强身体锻炼生活规律 注意劳逸结合 增强体质 减少危险因素如吸烟 酗酒 提高自身的免疫力。

　　3 加强营养 预防感染。多吃富含维生素C的食物 如新鲜蔬菜 水果等。

　　4 注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品 如瘦肉和低脂乳制品等。

　　5 调畅情志 保持心情愉快。

　　特发性炎症性肌病患者应做血沉 肌电图 肌活检等检查。

　　1 血沉常增快 血白细胞正常或增高。

　　2 肌酶谱血肌酸磷酸激酶（CpK）最敏感 但醛缩酶 丙肝氨酸转氨酶 天冬氨酸转氨酶 乳酸脱氢酶也有诊断价值 99％患者有酶升高。肌炎的急性期肌酶谱升高 提示肌肉受损分解 病情好转后下降。病程中多次检测 连续观察可判断肌炎进展过程。

　　3 90％患者肌电图有异常。典型表现为低波幅短程多相波；插入（电极）性激惹增强 表现为正锐波 自发性纤颤波；自发性 高频放电。肌电图示肌原性损害 对本病有重要诊断价值。

　　4 肌活检90％有异常 表现为肌纤维变性或空泡性坏死 肌纤维粗细不一 有再生现象 质有炎性细胞浸润和纤维化。

　　5 自身抗体抗J0—1抗体特异性强 PM患者阳性率可达30％ 在DM为10％。少数患者可查到对DM/PM有特意特异性的抗PL—12 SRP M1—2 PM—Scl抗体。不出现系统性红斑狼疮与系统性硬化症的标记抗体。

　　特发性炎症性肌病的临床药膳疗法通常以补益为主 健脾补肾 可作为饮食的药物有山药 薏苡仁 土茯苓 冬虫夏草 当归 枸杞子 阿胶 灵芝 紫河车等对改善肌肉的功能具有一定的疗效。

　　特发性炎症性肌病患者宜少吃精制糖 白面 腌制食品 牛 羊 猪肉以及饱和脂肪的食物；尽可能不进食海产品（鱼 虾 蟹）等易引起过敏的食物；忌食辛辣刺激食物（葱 姜 蒜等）；少食油腻性食物；勿饱食；不吃或少吃芹菜 黄花菜 香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。忌多食新鲜水果 蔬菜 粗粮 脱脂牛奶 鱼及家禽 特别是维生素B含量丰富的果蔬 对肌肉组织的修复具有重要意义。

　　特发性炎症性肌病早期多属痹证和阴阳毒临床表现 中晚期多表现为痹痿证或痿证。

　　1 风热伤肺

　　主症：发热恶寒 皮痛 肌痛 面部红赤 眼睑紫红 肢软无力 或胸闷咳嗽 或气短咽干 脉浮数无力 舌红 苔白。

　　治法：清热解表润肺。

　　方药：清燥救肺汤加减。冬桑叶15g 生石膏25g 白人参15g 生甘草5g 胡麻仁15g 麦门冬15g 枇杷叶15g 阿胶15g 杏仁15g。

　　加减：发热者加青蒿 连翘；皮肤症状明显者加紫草 葛根 蝉蜕；气血不足者加当归。

　　2 脾虚湿热

　　主症：肌肉疼痛 四肢痿软无力 身热不扬 头痛如裹 眼睑紫红 身有红斑 食少纳呆 吞咽无力 或腹胀便溏 脉滑数 舌红 苔腻。

　　治法：健脾益气 祛湿清热。

　　方药：升阳益胃汤加减。柴胡15g 甘草15g 黄芪25g 白术15g 羌活15g 升麻15g 黄连15g 半夏15g 陈皮15g防风15g 茯苓15g 当归15g 白芍25g 党参15g。

　　加减：湿盛加木瓜 土茯苓 薏苡仁；热盛加葛根 生石膏。

　　3 湿毒化热

　　主症：发热 口微渴 颜面红赤 眼瞪紫红 身有皮疹 肌晦疼痛 肢软无力一 或胸闷腹胀 或溲赤便干 或皮肤作痛 脉濡数或滑数 舌赤 苔黄腻。

　　治法：解毒利湿清热。

　　方药：清营汤加减。水牛角15g 生地25g 玄参15g 竹叶15g 金银花15g 连翘15g 黄连15g 丹参15g 麦冬15g。

　　4 肝肾阴虚

　　主症：病久不愈 邪恋不去 症见身倦神疲 肢软无力 头晕腰酸 肌肉萎缩 皮肤不荣 手足麻木 午后发热 脉细数或虚数 舌红 少苔。

　　治法：滋补肝肾 舒筋通络。

　　方药：一贯煎合四物汤加减。北沙参15g 麦门冬15g 当归身15g 生地黄25g 熟地黄15g 枸杞子15g 川楝子15g 川芎15g 白芍25g。

　　加减：若肌肉萎缩明显加蜈蚣 僵蚕 黄芪；手足拘挛者加钩藤 珍珠母。

　　5 脾肾阳虚

　　主症：皮损黯红 肌肉酸痛或萎缩 雷诺征 头部下垂 难以站立 腰酸腿软 眩晕耳鸣 畏寒肢冷 遗精尿频或带下清稀 苔薄质淡 脉沉细濡缓。

　　治法：温补脾肾 益肾壮阳。

　　方药：金匮肾气丸之汤剂加减。

　　分析：方中重用熟地 配山萸肉补益肾阴而摄肾气；山药 茯苓健脾渗湿；泽泻 丹瘦活血利湿；附子 肉桂补命门真火。

　　6 脾湿痰阻

　　主症：肌肉酸楚 松软无力 浮肿而黯褐 纳食减少或痰多气急 呕吐痰涎 舌淡 苔白腻 脉濡滑。

　　治法：益气健脾 化湿通络。

　　方药：六君子汤加减。

　　7 血瘀阻络

　　主症：肌肉疼痛如刺如锥 按之加剧 固定不移 舌黯或有瘀点瘀斑 脉涩。

　　治法：化瘀通络。

　　方药：身痛逐瘀汤加减。

　　分析：方中秦艽 羌活祛风除湿；桃仁 红花 当归 川芎活血祛瘀；没药 五灵脂 香附行血止痛；牛膝 地龙疏通经络；甘草调和诸药。

　　加减：身体重着 舌苔厚腻 瘀而化热 湿热偏重者 可加苍术 黄柏；病久气虚 而致气虚血瘀 可于方中加黄芪 以益气化瘀。